levensverwachting van het dandy-walker-syndroom

Het sterftecijfer is ongeveer 15%, voornamelijk als gevolg van complicaties door hydrocephalus of de behandeling ervan, waaronder mogelijk subdurale hematomen of infectie. De prognose na een succesvolle hydrocephalusbehandeling is meestal goed, maar hangt af van de eventuele bijbehorende aandoening en de symptomen ervan.

1. Kun je leven met het Dandy Walker-syndroom?
2. Hoe zeldzaam is het Dandy Walker-syndroom?
3. Hoe wordt het Dandy Walker-syndroom behandeld?
4. Wat is een dandy walker baby?
5. Is het Dandy Walker-syndroom progressief?
6. Wat is het Dandy Walker-syndroom bij volwassenen?
7. Wat is een Dandy-Walker-cyste?
8. Is het Dandy-Walker-syndroom een ​​defect aan de neurale buis?
9. Wat is het verschil tussen Dandy-Walker-misvorming en variant?
10. Kan de Dandy-Walker Variant verkeerd worden gediagnosticeerd??
11. Kan het Dandy-Walker-syndroom in utero worden gediagnosticeerd??
12. Wat is Dandy-Walker Variant?

Kun je leven met het Dandy Walker-syndroom?

In zeldzame gevallen hebben mensen met een misvorming van Dandy-Walker geen gezondheidsproblemen die verband houden met de aandoening. Problemen met betrekking tot hydrocephalus of complicaties van de behandeling zijn de meest voorkomende doodsoorzaak bij mensen met een misvorming van Dandy-Walker.

Hoe zeldzaam is het Dandy Walker-syndroom?

De aandoening, die elk jaar bij 1 op de 25.000 tot 35.000 levendgeborenen voorkomt, zorgt ervoor dat verschillende delen van het cerebellum zich abnormaal ontwikkelen.

Hoe wordt het Dandy Walker-syndroom behandeld?

Behandelingsopties kunnen zijn:

1. Medicijnen om aanvallen te beheersen.
2. Logopedie om te helpen bij spraak- en taalontwikkeling.
3. Fysiotherapie om spierkracht en coördinatie te verbeteren.
4. Chirurgische insertie van een ventriculoperitoneale shunt in geval van ernstige of verslechterende hydrocephalus.

Wat is een dandy walker baby?

Het Dandy-Walker-syndroom is een aangeboren geboorteafwijking waarbij het cerebellum van de hersenen en de met vloeistof gevulde ruimtes eromheen betrokken zijn. Het cerebellum, gelegen aan de achterkant van de hersenen, regelt de beweging. Er moet nog geen gen of oorzaak worden geïdentificeerd, maar er is een familiaire link gezien.

Is het Dandy Walker-syndroom progressief?

Het syndroom kan dramatisch verschijnen of onopgemerkt blijven. Symptomen, die vaak voorkomen in de vroege kinderjaren, zijn onder meer een trage motorische ontwikkeling en een geleidelijke vergroting van de schedel.

Wat is het Dandy Walker-syndroom bij volwassenen?

De symptomen van het Dandy Walker-syndroom omvatten doorgaans ontwikkelingsachterstand, lage tonus (hypotonie) of later hoge tonus (spasticiteit), slechte coördinatie en evenwicht (ataxie), en soms vergrote hoofdomtrek en verhoogde druk in de schedel als gevolg van hydrocephalus..

Wat is een Dandy-Walker-cyste?

Het Dandy-Walker-syndroom is hydrocephalus geassocieerd met een posterieure fossa-cyste en abnormale ontwikkeling van het cerebellum, een deel van de hersenen dat zich nabij de schedelbasis bevindt en belangrijk is voor vrijwillige spierbeweging, balans en houding.

Is het Dandy-Walker-syndroom een ​​defect aan de neurale buis?

Defecten in de sluiting van de bovenste neurale buis

In een encefalocèle steekt een misvormd brein dat met de huid bedekt is, bedekt door zijn hersenvliezen en hersenvocht (CSF), door een achterhoofdschedeldefect heen. Bij een vergelijkbare misvorming, het Dandy-Walker-syndroom, rijpt het achterste deel van de bovenste neurale buis niet.

Wat is het verschil tussen Dandy-Walker-misvorming en variant?

Dr Ayush Goel ◉ en Radswiki ◉ et al. Dandy-Walker-variant (DWv) is een minder ernstige posterieure fossa-anomalie dan de klassieke Dandy-Walker-misvorming (DWM) en wordt beschouwd als aan de onderkant van het ziektespectrum in het Dandy-Walker-continuüm..

Kan de Dandy-Walker Variant verkeerd worden gediagnosticeerd??

Een verkeerde diagnose van de variantvorm kan worden gesteld bij een zwangerschapsduur van minder dan 18 weken, omdat de cerebellaire vermis mogelijk nog niet volledig is ontwikkeld.

Kan het Dandy-Walker-syndroom in utero worden gediagnosticeerd??

De prenatale echografische diagnose van de klassieke Dandy-Walker-misvorming is eenvoudig, maar de definitieve diagnose van de Dandy-Walker-variant en Mega-cisterna magna is moeilijk vóór 18 weken zwangerschap.

Wat is Dandy-Walker Variant?

De Dandy-Walker-variant wordt gedefinieerd als cerebellaire dysgenese, zonder vergroting van de fossa posterior en met variabele mate van hypoplasie van de cerebellaire vermis. 2 De meest genoemde symptomen zijn ontwikkelingsachterstand, mentale retardatie, cerebellaire ataxie en symptomen van hydrocephalus.