hemofagocytisch syndroom

Hemofagocytisch syndroom (HPS) is een zeldzame immuunziekte (zie deze term) en een potentieel levensbedreigende aandoening die wordt gekenmerkt door cytokinestorm en overweldigende ontsteking die koorts, hepatosplenomegalie, cytopenie, hypertriglyceridemie, hyperferritinemie en hemofagocytose in beenmerg, lever, milt of ...

1. Wat is het overlevingspercentage van HLH?
2. Hoe wordt het hemofagocytische syndroom behandeld?
3. Wat zijn de symptomen van de HLH-ziekte?
4. Wat veroorzaakt hemofagocytische lymfohistiocytose?
5. Is HLH-leukemie?
6. Is HLH pijnlijk?
7. Kun je HLH overleven?
8. Is de ziekte van HLH besmettelijk?
9. Hoe vaak komt HLH voor bij volwassenen?
10. Wat is de ziekte van het HLH-immuunsysteem?
11. Kan secundaire HLH worden genezen?
12. Kan longontsteking HLH veroorzaken?

Wat is het overlevingspercentage van HLH?

Meer recente studies hebben aangetoond dat het HLH-94-protocol resulteerde in een algehele overlevingskans van 55%. Het slagen of falen van een allogene BMT is de belangrijkste prognostische factor op de lange termijn. Helaas worden veel gevallen laat in de loop van de ziekte gediagnosticeerd, nadat onomkeerbare schade is opgetreden.

Hoe wordt het hemofagocytische syndroom behandeld?

Niettemin omvat standaardbehandeling van HLH de toevoeging van een steroïde aan etoposide voor verdere onderdrukking van hypercytokinemie en ontsteking. Patiënten met een bekende aanleg voor HLH, terugkerende ziekte of geen duidelijke uitlokkende oorzaak moeten uiteindelijk worden overgebracht naar een allogene beenmergtransplantatie..

Wat zijn de symptomen van de HLH-ziekte?

Koorts en vergroting van de milt zijn de meest voorkomende symptomen van HLH. Er zijn veel andere mogelijke symptomen, waaronder: vergroting van uw lever. Gezwollen lymfeklieren.

Wat veroorzaakt hemofagocytische lymfohistiocytose?

XLP wordt veroorzaakt door een mutatie in het SH2D1A-gen en wordt overgeërfd als een X-gebonden genetische aandoening. In de meeste gevallen van verworven HLH is het immuunsysteem normaal en wordt de ziekte veroorzaakt door een infectie, onderliggende maligniteit, immuundeficiëntiestoornis of de ziekte van Kawasaki..

Is HLH-leukemie?

Hemofagocytische lymfohistiocytose kan worden gediagnosticeerd bij maximaal 10% van de patiënten met acute myeloïde leukemie die intensieve chemotherapie ondergaan en wordt in verband gebracht met vroege mortaliteit. Koorts, zeer hoge ferritinespiegels en merghemofagocytose vormen de hoeksteen van de diagnose.

Is HLH pijnlijk?

HLH-patiënten hebben overactieve histiocyten en lymfocyten, dit zijn witte bloedcellen die normaal gesproken infecties onder controle houden, maar wanneer ze overactief worden, kunnen ze zwelling, roodheid, hitte, pijn en defecten / schade aan organen veroorzaken wanneer ze aanvallen en zich ophopen in gezond lymfeweefsel (ed: lever, Milt, lymfeklieren).

Kun jij HLH overleven?

Familiale HLH is dodelijk zonder behandeling, met een mediane overleving van ongeveer twee tot zes maanden. Chemotherapie en / of immunotherapie houden de ziekte tijdelijk onder controle, maar de symptomen keren onvermijdelijk terug.

Is de ziekte van HLH besmettelijk?

Familiale HLH wordt doorgegeven van ouders op kinderen. Verworven HLH bij volwassenen kan worden veroorzaakt door: Virale infecties, meestal het Epstein-Barr-virus. Andere infecties door bacteriën of schimmels.

Hoe vaak komt HLH voor bij volwassenen?

Volwassen HLH is een zeldzame en bijna universeel dodelijke ziekte-entiteit zonder behandeling met een gepubliceerde mediane overleving van 1,8-2,2 maanden. De incidentie is onzeker, aangezien de diagnose moeilijk te stellen is vanwege een slechte herkenning, een lage verdenkingsindex en het ontbreken van definitieve diagnostische criteria.

Wat is de ziekte van het HLH-immuunsysteem?

Hemofagocytische lymfohistiocytose (HLH) is een ernstig systemisch inflammatoir syndroom dat fataal kan zijn. Dit syndroom kan soms optreden bij normale mensen met medische problemen die een sterke activering van het immuunsysteem kunnen veroorzaken, zoals infectie of kanker. HLH in deze instellingen wordt secundaire HLH genoemd.

Kan secundaire HLH worden genezen?

Secundaire HLH-gevallen kunnen meestal worden genezen door de onderliggende ziekte en soms aanvullende immunosuppressieve / immunomodulerende therapie te behandelen.

Kan longontsteking HLH veroorzaken?

Daarom moet een Mycoplasma pneumoniae-infectie, die te behandelen is met antibiotica, worden beschouwd als een mogelijke trigger van HLH bij patiënten die zich presenteren met een virusachtige ziekte zonder longontsteking..