Glycogeen

Wat is de ziekte van McArdle?

Wat is de ziekte van McArdle?

De ziekte van McArdle is een zeldzame spieraandoening. Bij deze ziekte kunnen de spiercellen een complexe suiker genaamd glycogeen niet afbreken. Het maakt deel uit van een groep ziekten die glycogeenstapelingsziekten worden genoemd. Een andere naam voor de ziekte van McArdle is glycogeenstapelingsziekte type 5 (GSD 5 of GSD V).

  1. Welke ziekte wordt veroorzaakt door een gebrek aan spierfosforylase en wat zijn de symptomen ervan??
  2. Wat gebeurt er als u glycogeen niet kunt afbreken??
  3. Wat gebeurt er als er te veel glycogeen in de lever zit??
  4. Waarom is er geen melkzuuracidose bij de ziekte van McArdle??
  5. Hoe wordt de ziekte van McArdle behandeld?
  6. Wat is de ziekte van von Gierke?
  7. Hoe wordt de ziekte van McArdle gediagnosticeerd??
  8. Welke voedingsmiddelen bevatten veel glycogeen?
  9. Hoe test je glycogeenniveaus?
  10. Wat gebeurt er met overtollig glycogeen in het lichaam?
  11. Is glycogeenstapelingsziekte te genezen?
  12. Hoe wordt de diagnose glycogeenstapelingsziekte gesteld??

Welke ziekte wordt veroorzaakt door een gebrek aan spierfosforylase en wat zijn de symptomen ervan??

De ziekte van McArdle is een metabole spieraandoening die voor het eerst werd beschreven in 1951 door dr. Brian McArdle. De aandoening wordt ook wel glycogeenstapelingsziekte type V (GSD V) genoemd. Mensen geboren met de ziekte van McArdle zijn niet in staat een enzym te produceren dat spierfosforylase wordt genoemd.

Wat gebeurt er als u glycogeen niet kunt afbreken??

Het glycogeen kan niet volledig worden afgebroken. Het verzamelt zich in de lever en in spierweefsel. Symptomen zijn onder meer een gezwollen buik, vertraagde groei en zwakke spieren.

Wat gebeurt er als er te veel glycogeen in de lever zit??

Te veel glycogeen en vet dat in een cel wordt opgeslagen, kan giftig zijn. Deze opeenhoping beschadigt organen en weefsels door het hele lichaam, met name de lever en de nieren, wat leidt tot de tekenen en symptomen van GSDI.

Waarom is er geen melkzuuracidose bij de ziekte van McArdle??

Algemeen wordt aangenomen dat patiënten met de ziekte van McArdle tijdens inspanning geen lactaat produceren. Omdat de afbraak van glycogeen volledig wordt geblokkeerd terwijl de oxidatie van extramusculaire glucosevoorraden behouden blijft, bieden deze patiënten de mogelijkheid om selectief het glucosemetabolisme te bestuderen..

Hoe wordt de ziekte van McArdle behandeld?

Hoe wordt de ziekte van McArdle behandeld? Er is geen remedie voor de ziekte van McArdle. Maar misschien kunt u bepaalde dieet- en bewegingsstrategieën gebruiken om het probleem onder controle te houden. Een goed ontworpen, lage of matige trainingsroutine kan uw lichaam helpen het meeste uit uw vermogen om glucose te gebruiken, te benutten.

Wat is de ziekte van von Gierke?

De ziekte van Von Gierke is een aandoening waarbij het lichaam glycogeen niet kan afbreken. Glycogeen is een vorm van suiker (glucose) die wordt opgeslagen in de lever en spieren. Het wordt normaal gesproken afgebroken tot glucose om u meer energie te geven wanneer u het nodig heeft. De ziekte van Von Gierke wordt ook type I glycogeenstapelingsziekte (GSD I) genoemd.

Hoe wordt de ziekte van McArdle gediagnosticeerd??

Hoe wordt de ziekte van McArdle gediagnosticeerd? De diagnose begint met een bloedtest om te controleren of een spierenzym, creatinekinase (CK), hoog is. Dit duidt op spierschade. In het verleden was spierbiopsie - het verwijderen van een kleine hoeveelheid spierweefsel voor onderzoek - de belangrijkste manier om deze aandoening te diagnosticeren.

Welke voedingsmiddelen bevatten veel glycogeen?

Voedingsmiddelen die cellulose bevatten, zijn onder meer fruit en groenten (samen met schil zoals appels en peren), tarwezemelen en spinazie. Zoals eerder vermeld, wordt wanneer er te veel glucose in het lichaam is, het als glycogeen opgeslagen in de spieren of lever. Dit is een proces dat glycogenese wordt genoemd.

Hoe test je glycogeenniveaus?

Momenteel vereist de typische methode om spierglycogeen te meten een invasieve spierbiopsie. Door het gebruik van naalden zijn spierbiopsieën de standaardmethode om spierglycogeen te meten. Deze procedure is gebruikelijk in de sportwetenschap, maar heeft ook nadelen vanwege de invasieve aard ervan.

Wat gebeurt er met overtollig glycogeen in het lichaam?

Wanneer glucose teveel is, slaat het lichaam het op in de vorm van glycogeen in een proces dat wordt gestimuleerd door insuline. Glycogeen is een grote sterk vertakte structuur, gemaakt van veel glucosemoleculen die met elkaar zijn verbonden. Indien nodig kan glycogeen gemakkelijk en snel weer worden afgebroken om glucose te vormen.

Is glycogeenstapelingsziekte te genezen?

Hoe wordt glycogeenstapelingsziekte behandeld? Er is momenteel geen remedie voor GSD. Na de diagnose worden kinderen met GSD meestal verzorgd door verschillende specialisten, waaronder specialisten in endocrinologie en metabolisme.

Hoe wordt de diagnose gesteld van de glycogeenstapelingsziekte??

Bloedonderzoek - Om uw bloedglucosespiegel te bepalen en om te zien hoe uw lever, nieren en spieren werken. Abdominale echografie - Om te zien of uw lever is vergroot. Weefselbiopsie - Het testen van een weefselmonster uit een spier of uw lever om het niveau van glycogeen of aanwezige enzymen te meten.

koud bad voordeel
Verlicht pijnlijke en pijnlijke spieren Volgens Gardner is het grootste voordeel van ijsbaden hoogstwaarschijnlijk dat ze het lichaam gewoon een goed ...
9 huismiddeltjes voor verkoudheid
De beste natuurlijke remedies tegen verkoudheid en griep Hydratatie. Austin's nummer één aanbeveling om snel te herstellen van een verkoudheid of grie...
Wat is Purpura?
Purpura, ook wel bloedvlekken of huidbloedingen genoemd, verwijst naar paars gekleurde vlekken die het meest herkenbaar zijn op de huid. De vlekken ku...