behandeling met porfyrie cutanea tarda

Als u porfyrie cutanea tarda heeft, kan uw behandeling het volgende omvatten:

• Regelmatige verwijdering van uw bloed om de hoeveelheid ijzer in uw lever te verlagen. Dit heet aderlaten.
• Lage doses van het antimalariageneesmiddel chloroquine of hydroxychloroquine.

1. Wat veroorzaakt porfyrie cutanea tarda?
2. Hoe stop je een porfyrie-aanval??
3. Wat zijn de symptomen van porfyrie cutanea tarda?
4. Hoe wordt acute intermitterende porfyrie behandeld??
5. Waarom wordt porfyrie de vampierziekte genoemd??
6. Wat is de levensverwachting van iemand met porfyrie?
7. Is porfyrie een psychische aandoening?
8. Hoe voelt een porfyrie-aanval aan??
9. Is porfyrie een handicap?
10. Hoe beïnvloedt porfyrie het lichaam??
11. Hoe wordt de diagnose porfyrie gesteld??
12. Heeft porfyrie invloed op de lever??

Wat veroorzaakt porfyrie cutanea tarda?

Wie krijgt en wat is de oorzaak van porfyrie cutanea tarda? PCT wordt veroorzaakt door een defect in een leverenzym uroporfyrinogeen decarboxylase (UROD). Het is erfelijk bij een derde van de patiënten wanneer er gewoonlijk een familiegeschiedenis van de aandoening is en de symptomen beginnen in het vroege volwassen leven.

Hoe stop je een porfyrie-aanval??

De behandeling kan zijn:

1. Injecties met hemine, een medicijn dat een vorm van heem is, om de productie van porfyrines door het lichaam te beperken.
2. Intraveneuze suiker (glucose), of suiker die via de mond wordt ingenomen, indien mogelijk, om een ​​voldoende inname van koolhydraten te behouden.

Wat zijn de symptomen van porfyrie cutanea tarda?

Symptomen

• blaren op de huid die is blootgesteld aan de zon, inclusief de handen, gezicht en armen.
• lichtgevoeligheid, wat betekent dat uw huid gevoelig is voor de zon.
• dunne of kwetsbare huid.
• verhoogde haargroei, meestal op het gezicht.
• korstvorming en littekens op de huid.
• roodheid, zwelling of jeuk van de huid.

Hoe wordt acute intermitterende porfyrie behandeld??

Een acute neuroviscerale aanval vereist vaak ziekenhuisopname en kan behandeling met humaan hemine vereisen. In de Verenigde Staten kunnen getroffen personen worden behandeld met Panhematin (hemin voor injectie), een enzymremmer afgeleid van rode bloedcellen die krachtig is in het onderdrukken van acute aanvallen van porfyrie..

Waarom wordt porfyrie de vampierziekte genoemd??

Porfyrie is een erfelijke bloedziekte die ervoor zorgt dat het lichaam minder heem aanmaakt - een cruciaal onderdeel van hemoglobine, het eiwit in rode bloedcellen dat zuurstof van de longen naar de lichaamsweefsels transporteert. Het lijkt waarschijnlijk dat deze aandoening de oorsprong is van de vampiermythe.

Wat is de levensverwachting van iemand met porfyrie?

Patiënten met porfyrie hebben over het algemeen een normale levensverwachting. Mensen met acute hepatische porfyrie hebben echter een verhoogd risico op het ontwikkelen van hoge bloeddruk, chronische nierziekte en hepatocellulair carcinoom (leverkanker), wat hun levensduur kan verkorten..

Is porfyrie een psychische aandoening?

Acute intermitterende porfyrie bootst een verscheidenheid aan veel voorkomende aandoeningen na en vormt dus een diagnostisch moeras. Psychiatrische manifestaties zijn onder meer hysterie, angst, depressie, fobieën, psychose, organische stoornissen, agitatie, delirium en veranderd bewustzijn, variërend van slaperigheid tot coma.

Hoe voelt een porfyrie-aanval aan??

De meest gemelde slopende symptomen zijn diffuse ernstige pijn in de buik, rug of ledematen; andere veel voorkomende tekenen en symptomen van een aanval zijn misselijkheid en braken, obstipatie, hypertensie, motorische zwakte, slapeloosheid of angst [1–3, 5].

Is porfyrie een handicap?

Mensen die een uitkering voor porfyrie proberen te krijgen, moeten voldoen aan bepaalde criteria in het Blue Book over sociale zekerheid, waarin de arbeidsongeschiktheidsuitkeringen voor een breed scala aan aandoeningen worden beschreven. Mensen met cutane porfyrie kunnen baat hebben bij huidaandoeningen of genetische lichtgevoelige aandoeningen.

Hoe beïnvloedt porfyrie het lichaam??

Tijdens een aanval kunt u last krijgen van uitdroging, ademhalingsproblemen, toevallen en hoge bloeddruk. Afleveringen vereisen vaak ziekenhuisopname voor behandeling. Complicaties op de lange termijn met terugkerende acute aanvallen kunnen chronische pijn, chronisch nierfalen en leverschade omvatten.

Hoe wordt de diagnose porfyrie gesteld??

Om porfyrieën te diagnosticeren, meten laboratoria porfyrines en hun voorlopers in urine, bloed en / of ontlasting. Het testen kan het meten van een of meer van de volgende aspecten omvatten: Porphobilinogen (PBG), een porfyrine-precursor, in urine. Delta-aminolevulinezuur (ALA), een andere voorloper van porfyrine, in de urine.

Heeft porfyrie invloed op de lever??

Porphyria cutanea tarda kan de lever beschadigen en de kans op cirrose en leverkanker vergroten.