Porphyria-dieet

Het belangrijkste voedingsadvies voor personen met Porphyria Cutanea Tarda is om alle alcohol in welke vorm dan ook te vermijden. Bovendien wordt aanbevolen om een ​​ijzerarm dieet te volgen met vermijding van medicinaal ijzer en met inname van beperkte hoeveelheden lever of rood vlees, in ieder geval totdat remissie van actieve PCT is bereikt..

1. Wat kan porfyrie veroorzaken?
2. Waarom helpt glucose bij porfyrie??
3. Wat is de levensverwachting van iemand met porfyrie?
4. Kan porfyrie leiden tot gewichtstoename?
5. Hoe voelt een porfyrie-aanval aan??
6. Hoe stop je een porfyrie-aanval??
7. Welke medicijnen moeten worden vermeden bij porfyrie?
8. Waarom wordt porfyrie de vampierziekte genoemd??
9. Welk deel van het lichaam beïnvloedt porfyrie?
10. Helpt het drinken van bloed bij porfyrie?
11. Is porfyrie een auto-immuunziekte?
12. Is porfyrie een handicap?

Wat kan porfyrie veroorzaken?

Porfyrie kan worden veroorzaakt door medicijnen (barbituraten, kalmerende middelen, anticonceptiepillen, kalmerende middelen), chemicaliën, vasten, roken, alcoholgebruik, infecties, emotionele en fysieke stress, menstruatiehormonen en blootstelling aan de zon.

Waarom helpt glucose bij porfyrie??

Deze therapie heeft zijn basis in het vermogen van glucose om de biosynthese van porfyrine in de lever te verminderen. Glucose kan de overmatige uitscheiding van heemprecursoren verminderen, wat op zijn beurt een aanval kan voorkomen of het herstel van een aanval van de acute porfyrieën kan versnellen..

Wat is de levensverwachting van iemand met porfyrie?

Patiënten met porfyrie hebben over het algemeen een normale levensverwachting. Mensen met acute hepatische porfyrie hebben echter een verhoogd risico op het ontwikkelen van hoge bloeddruk, chronische nierziekte en hepatocellulair carcinoom (leverkanker), wat hun levensduur kan verkorten..

Kan porfyrie leiden tot gewichtstoename?

"Helaas, vanwege de therapeutische hoge inname van koolhydraten, zijn patiënten met hepatische porfyrieën vatbaar voor gewichtstoename.

Hoe voelt een porfyrie-aanval aan??

De meest gemelde slopende symptomen zijn diffuse ernstige pijn in de buik, rug of ledematen; andere veel voorkomende tekenen en symptomen van een aanval zijn misselijkheid en braken, obstipatie, hypertensie, motorische zwakte, slapeloosheid of angst [1–3, 5].

Hoe stop je een porfyrie-aanval??

De behandeling kan zijn:

1. Injecties met hemine, een medicijn dat een vorm van heem is, om de productie van porfyrines door het lichaam te beperken.
2. Intraveneuze suiker (glucose), of suiker die via de mond wordt ingenomen, indien mogelijk, om een ​​voldoende inname van koolhydraten te behouden.

Welke medicijnen moeten worden vermeden bij porfyrie?

Welke medicijnen moeten worden vermeden door patiënten met porfyrie?

• Barbituraten.
• Anticonvulsiva.
• Progestines.
• Rifampicine.

Waarom wordt porfyrie de vampierziekte genoemd??

Porfyrie is een erfelijke bloedziekte die ervoor zorgt dat het lichaam minder heem aanmaakt - een cruciaal onderdeel van hemoglobine, het eiwit in rode bloedcellen dat zuurstof van de longen naar de lichaamsweefsels transporteert. Het lijkt waarschijnlijk dat deze aandoening de oorsprong is van de vampiermythe.

Welk deel van het lichaam beïnvloedt porfyrie?

Porfyrie treedt op wanneer het lichaam verbindingen die 'porfyrines' worden genoemd, niet in heem kan omzetten. Hoewel alle weefsels heem hebben, zijn degenen die het het meest gebruiken de rode bloedcellen, lever en beenmerg. Porfyrie kan de huid, het zenuwstelsel en het maagdarmstelsel aantasten. Porfyrie heeft meer vrouwen dan mannen.

Helpt het drinken van bloed bij porfyrie?

Dit betekent dat het in principe mogelijk is om de symptomen van porfyrie te verlichten door bloed te drinken - een andere mogelijke link met de vampierverhalen. Heem-infusies helpen op twee manieren bij de behandeling van porfyrie-patiënten. Ten eerste overwinnen ze het bodytekort aan heem, waardoor bloedarmoede wordt verlicht.

Is porfyrie een auto-immuunziekte?

De etiologie van porfyrie cutanea tarda (PCT) is niet opgehelderd, maar de mogelijkheid van een auto-immuunmechanisme is voorgesteld. We rapporteren een geval van een onbekende klinische combinatie van PCT met auto-immuun hypothyreoïdie, alopecia universalis en vitiligo met circulerende antilichamen van de schildklier en pariëtale cellen.

Is porfyrie een handicap?

Mensen die een uitkering voor porfyrie proberen te krijgen, moeten voldoen aan bepaalde criteria in het Blue Book over sociale zekerheid, waarin de arbeidsongeschiktheidsuitkeringen voor een breed scala aan aandoeningen worden beschreven. Mensen met cutane porfyrie kunnen baat hebben bij huidaandoeningen of genetische lichtgevoelige aandoeningen.