prognose van porfyrie

Acute porfyrieën kunnen levensbedreigend zijn als een aanval niet onmiddellijk wordt behandeld. Tijdens een aanval kunt u last krijgen van uitdroging, ademhalingsproblemen, toevallen en hoge bloeddruk. Afleveringen vereisen vaak ziekenhuisopname voor behandeling.

1. Wat is de levensverwachting van iemand met porfyrie?
2. Wat veroorzaakt porfyrie?
3. Kan porfyrie psychische aandoeningen veroorzaken?
4. Welk deel van het lichaam beïnvloedt porfyrie?
5. Hoe voelt een porfyrie-aanval aan??
6. Is porfyrie een handicap?
7. Hoe stop je een porfyrie-aanval??
8. Helpt het drinken van bloed bij porfyrie?
9. Is porfyrie een auto-immuunziekte?
10. Welke medicijnen moeten worden vermeden bij porfyrie?
11. Kan porfyrie leverschade veroorzaken?
12. Kunt u bloed doneren als u porfyrie heeft??

Wat is de levensverwachting van iemand met porfyrie?

Patiënten met porfyrie hebben over het algemeen een normale levensverwachting. Mensen met acute hepatische porfyrie hebben echter een verhoogd risico op het ontwikkelen van hoge bloeddruk, chronische nierziekte en hepatocellulair carcinoom (leverkanker), wat hun levensduur kan verkorten..

Wat veroorzaakt porfyrie?

Porfyrie kan worden veroorzaakt door medicijnen (barbituraten, kalmerende middelen, anticonceptiepillen, kalmerende middelen), chemicaliën, vasten, roken, alcoholgebruik, infecties, emotionele en fysieke stress, menstruatiehormonen en blootstelling aan de zon. Aanvallen van porfyrie kunnen zich in de loop van uren of dagen ontwikkelen en dagen of weken aanhouden.

Kan porfyrie psychische aandoeningen veroorzaken?

Abstract. Acute intermitterende porfyrie bootst een verscheidenheid aan veel voorkomende aandoeningen na en vormt dus een diagnostisch moeras. Psychiatrische manifestaties zijn onder meer hysterie, angst, depressie, fobieën, psychose, organische stoornissen, agitatie, delirium en veranderd bewustzijn, variërend van slaperigheid tot coma.

Welk deel van het lichaam beïnvloedt porfyrie?

Porfyrie treedt op wanneer het lichaam verbindingen die 'porfyrines' worden genoemd, niet in heem kan omzetten. Hoewel alle weefsels heem hebben, zijn degenen die het het meest gebruiken de rode bloedcellen, lever en beenmerg. Porfyrie kan de huid, het zenuwstelsel en het maagdarmstelsel aantasten. Porfyrie heeft meer vrouwen dan mannen.

Hoe voelt een porfyrie-aanval aan??

De meest gemelde slopende symptomen zijn diffuse ernstige pijn in de buik, rug of ledematen; andere veel voorkomende tekenen en symptomen van een aanval zijn misselijkheid en braken, obstipatie, hypertensie, motorische zwakte, slapeloosheid of angst [1–3, 5].

Is porfyrie een handicap?

Mensen die een uitkering voor porfyrie proberen te krijgen, moeten voldoen aan bepaalde criteria in het Blue Book over sociale zekerheid, waarin de arbeidsongeschiktheidsuitkeringen voor een breed scala aan aandoeningen worden beschreven. Mensen met cutane porfyrie kunnen baat hebben bij huidaandoeningen of genetische lichtgevoelige aandoeningen.

Hoe stop je een porfyrie-aanval??

De behandeling kan zijn:

1. Injecties met hemine, een medicijn dat een vorm van heem is, om de productie van porfyrines door het lichaam te beperken.
2. Intraveneuze suiker (glucose), of suiker die via de mond wordt ingenomen, indien mogelijk, om een ​​voldoende inname van koolhydraten te behouden.

Helpt het drinken van bloed bij porfyrie?

Dit betekent dat het in principe mogelijk is om de symptomen van porfyrie te verlichten door bloed te drinken - een andere mogelijke link met de vampierverhalen. Heem-infusies helpen op twee manieren bij de behandeling van porfyrie-patiënten. Ten eerste overwinnen ze het bodytekort aan heem, waardoor bloedarmoede wordt verlicht.

Is porfyrie een auto-immuunziekte?

De etiologie van porfyrie cutanea tarda (PCT) is niet opgehelderd, maar de mogelijkheid van een auto-immuunmechanisme is voorgesteld. We rapporteren een geval van een onbekende klinische combinatie van PCT met auto-immuun hypothyreoïdie, alopecia universalis en vitiligo met circulerende antilichamen van de schildklier en pariëtale cellen.

Welke medicijnen moeten worden vermeden bij porfyrie?

Welke medicijnen moeten worden vermeden door patiënten met porfyrie?

• Barbituraten.
• Anticonvulsiva.
• Progestines.
• Rifampicine.

Kan porfyrie leverschade veroorzaken?

Leverproblemen

Acute porfyrie verhoogt de kans op het ontwikkelen van een link naar leverkanker. Porphyria cutanea tarda kan de lever beschadigen en de kans op cirrose en leverkanker vergroten.

Kunt u bloed doneren als u porfyrie heeft??

Bij erytropoëtische protoporfyrie (EPP) en congenitale erytropoëtische porfyrie (CEP) is de patiënt vaak bloedarmoede vanwege de aandoening. Ook onder deze omstandigheden zijn er porfyrines in de rode bloedcellen en wordt de levensduur van rode bloedcellen verkort, zodat het bloed niet geschikt is voor donatie..