behandeling van porfyrie

Behandeling voor acute porfyrie omvat intraveneuze (IV) heem- of glucose-infusies (toevoeging van heem of glucose rechtstreeks in een ader). Deze therapieën verminderen het aantal porfyrines of porfyrineprecursoren dat in de lever wordt geproduceerd. Andere geneesmiddelen worden onderzocht en zijn mogelijk beschikbaar via klinische onderzoeken.

1. Hoe behandel je porfyrie-aanvallen??
2. Wat is de oorzaak van porfyrie?
3. Welke medicijnen veroorzaken porfyrie?
4. Hoe wordt acute intermitterende porfyrie behandeld??
5. Hoe voelt een porfyrie-aanval aan??
6. Welke medicijnen moeten worden vermeden bij porfyrie?
7. Hoe lang kun je met porfyrie leven?
8. Helpt het drinken van bloed bij porfyrie?
9. Welk deel van het lichaam beïnvloedt porfyrie?
10. Is porfyrie een auto-immuunziekte?
11. Kan porfyrie leverschade veroorzaken?
12. Kan porfyrie hoofdpijn veroorzaken?

Hoe behandel je porfyrie-aanvallen??

De behandeling kan zijn:

1. Injecties met hemine, een medicijn dat een vorm van heem is, om de productie van porfyrines door het lichaam te beperken.
2. Intraveneuze suiker (glucose), of suiker die via de mond wordt ingenomen, indien mogelijk, om een ​​voldoende inname van koolhydraten te behouden.

Wat is de oorzaak van porfyrie?

Porphyria cutanea tarda (PCT) wordt meestal verworven in plaats van overgeërfd, hoewel het enzymdeficiëntie kan worden overgeërfd. Bepaalde triggers die de enzymproductie beïnvloeden - zoals te veel ijzer in het lichaam, leverziekte, oestrogeenmedicatie, roken of overmatig alcoholgebruik - kunnen symptomen veroorzaken.

Welke medicijnen veroorzaken porfyrie?

Sommige geneesmiddelen die een aanval van acute intermitterende porfyrie kunnen veroorzaken *

Hoe wordt acute intermitterende porfyrie behandeld??

Een acute neuroviscerale aanval vereist vaak ziekenhuisopname en kan behandeling met humaan hemine vereisen. In de Verenigde Staten kunnen getroffen personen worden behandeld met Panhematin (hemin voor injectie), een enzymremmer afgeleid van rode bloedcellen die krachtig is in het onderdrukken van acute aanvallen van porfyrie..

Hoe voelt een porfyrie-aanval aan??

De meest gemelde slopende symptomen zijn diffuse ernstige pijn in de buik, rug of ledematen; andere veel voorkomende tekenen en symptomen van een aanval zijn misselijkheid en braken, obstipatie, hypertensie, motorische zwakte, slapeloosheid of angst [1–3, 5].

Welke medicijnen moeten worden vermeden bij porfyrie?

Welke medicijnen moeten worden vermeden door patiënten met porfyrie?

• Barbituraten.
• Anticonvulsiva.
• Progestines.
• Rifampicine.

Hoe lang kun je met porfyrie leven??

Patiënten met porfyrie hebben over het algemeen een normale levensverwachting. Mensen met acute hepatische porfyrie hebben echter een verhoogd risico op het ontwikkelen van hoge bloeddruk, chronische nierziekte en hepatocellulair carcinoom (leverkanker), wat hun levensduur kan verkorten..

Helpt het drinken van bloed bij porfyrie?

Dit betekent dat het in principe mogelijk is om de symptomen van porfyrie te verlichten door bloed te drinken - een andere mogelijke link met de vampierverhalen. Heem-infusies helpen op twee manieren bij de behandeling van porfyrie-patiënten. Ten eerste overwinnen ze het bodytekort aan heem, waardoor bloedarmoede wordt verlicht.

Welk deel van het lichaam beïnvloedt porfyrie?

Porfyrie treedt op wanneer het lichaam verbindingen die 'porfyrines' worden genoemd, niet in heem kan omzetten. Hoewel alle weefsels heem hebben, zijn degenen die het het meest gebruiken de rode bloedcellen, lever en beenmerg. Porfyrie kan de huid, het zenuwstelsel en het maagdarmstelsel aantasten. Porfyrie heeft meer vrouwen dan mannen.

Is porfyrie een auto-immuunziekte?

De etiologie van porfyrie cutanea tarda (PCT) is niet opgehelderd, maar de mogelijkheid van een auto-immuunmechanisme is voorgesteld. We rapporteren een geval van een onbekende klinische combinatie van PCT met auto-immuun hypothyreoïdie, alopecia universalis en vitiligo met circulerende antilichamen van de schildklier en pariëtale cellen.

Kan porfyrie leverschade veroorzaken?

Leverproblemen

Acute porfyrie verhoogt de kans op het ontwikkelen van een link naar leverkanker. Porphyria cutanea tarda kan de lever beschadigen en de kans op cirrose en leverkanker vergroten.

Kan porfyrie hoofdpijn veroorzaken?

Variegate porfyrie (VP) is een autosomaal dominante aandoening van het metabolisme van porfyrine. We rapporteren een geval van een 21-jarige mannelijke collegiale atleet die klaagde over terugkerende hoofdpijn en vermoeidheid. Uitgebreide tests na de eerste presentatie hebben geen oorzaak gevonden.